Deutsche Gesellschaft für
Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie

Entwurf von Leitlinien

Leitlinien sind Vorgaben für den behandelnden Arzt, dienen aber auch zur Information des interessierten Laien. Sie sind systematisch entwickelte Empfehlungen für ärztliches Handeln in charakteristischen Situationen. Leitlinien sollten eingehalten werden. Eine Abweichung ist jedoch möglich, wenn Gründe hierfür vorliegen. Sie schildern ausschließlich ärztlich - wissenschaftliche und keine wirtschaftlichen Aspekte. Die Leitlinien sind für Ärzte unverbindlich und haben weder haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.

Im Gegensatz dazu sind Richtlinien Regelungen des Handelns oder Unterlassens, die von einer rechtlich legitimierten Institution konsentiert, schriftlich fixiert und veröffentlicht werden, für den Rechtsraum dieser Institution verbindlich sind und deren Nichtbeachtung definierte Sanktionen nach sich zieht. Daher hat jede Institution, die Richtlinien erläßt, auch die haftungsrechtliche Verantwortung für alle Folgen zu tragen, die sich aus der Anwendung und Einhaltung solcher Richtlinien ergeben.

Anders als die verbindlichen Richtlinien stellen Leitlinien Empfehlungen dar. Sie geben also Hilfestellung bei der Entscheidung, was zu tun ist, nicht jedoch, wie dies auszuführen ist, und sind primär kein Instrument der Qualitätssicherung. Leitlinien geben den zum Zeitpunkt ihrer Veröffentlichung gültigen Stand des medizinischen Wissens wider und bedürfen somit einer kontinuierlichen Anpassung an die Entwicklung des medizinischen Fortschritts.

 

 

Inhaltsverzeichnis

1 Leitlinien zur chirurgischen Therapie der koronaren Herzkrankheit *

1.1 Koronarsklerose *

1.2 Akuter Myokardinfarkt mit Ventrikelseptumruptur *

1.3 Linksventrikuläres Aneurysma *

2 Leitlinien zur chirurgischen Therapie von Herzklappenerkrankungen *

2.1 Aortenklappe *

2.2 Mitralklappe *

2.3 Trikuspidalklappe *

2.4 Pulmonalklappe *4

3 Leitlinien zur chirurgischen Therapie
von angeborenen Herzfehlern *5

3.1 Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflußtraktes *5

3.1.1 Pulmonalstenose *5

3.1.2 Fallotsche Tetralogie (siehe 3.4.1) *7

3.1.3 Double outlet right ventricle (siehe 3.4.2) *7

3.1.4 Pulmonalatresie (siehe 3.4.3) *7

3.2 Obstruktionen des linken Herzens *7

3.2.1 Aortenstenose *7

3.2.2 Aortenisthmusstenose *0

3.2.3 Arterielle Gefäßringe und pulmonale Gefäßschlingen *2

3.2.4 Unterbrochener Aortenbogen *5

3.2.5 hypoplastisches Linksherzsyndrom, Mitralatresie *7

3.3 Kongenitale Herz- und Gefäßfehler mit Links-Rechts-Shunt *39

3.3.1 Vorhofseptumdefekt *39

3.3.2 Ventrikelseptumdefekt *1

3.3.3 Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) *3

3.3.4 Persistierender Ductus arteriosus Botalli *5

3.3.5 Truncus arteriosus *7

3.3.6 Univentrikuläre atrioventrikuläre Konnektion (Double inlet ventricle) *49

3.4 Kongenitale Herzfehler mit primärer Zyanose *1

3.4.1 Fallotsche Tetralogie *1

3.4.2 Double Outlet Right Ventricle *3

3.4.3 Pulmonalatresie *5

3.4.4 Transposition der Großen Arterien (TGA) *58

3.4.5 Totale Lungenvenenfehlmündung *0

3.5 Erkrankungen des Koronararteriellen Systems *62

3.5.1 Bland White Garland Syndrom (BWG) *62

4 Leitlinien zur chirurgischen Therapie
von Aortenaneurysmen *3

5 Leitlinien zur Herztransplantation *

6 Leitlinien zur chirurgischen Therapie von Herztumoren *1

7 Leitlinien zur chirurgischen Therapie bei Endokarditis *5

8 Leitlinien zur chirurgischen Therapie bei Perikarditis *79

9 Leitlinien zur Thromboseprophylaxe *2

  1. Leitlinien zur chirurgischen Therapie der koronaren Herzkrankheit
    1. Koronarsklerose

Definition/Ätiologie:

Die Atherosklerose ist ein multifaktorielles Krankheitsbild, welches zur Degeneration und Stenosierung des Koronargefäßes führt. Haupt-Risikofaktoren sind arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Nikotinabusus und Fettstoffwechselstörung. Drei pathophysiologische Mechanismen sind von besonderer Bedeutung:

  1. Proliferation der intimalen glatten Muskelzellen zusammen mit einer variablen Anzahl von eingewanderten Makrophagen,
  2. Bildung von Bindegewebe (Kollagen, elastische Fasern, Proteoglykane) durch die proliferierten glatten Muskelzellen,
  3. Ansammlung von Fetten in Form von Cholesterinestern und freiem Cholesterin innerhalb der Zellen wie auch im umgebenden Bindegewebe.

.Die hieraus resultierende Einschränkung der Endothelfunktion führt sekundär zu Störungen der Gefäßfunktion mit erhöhtem Thromboserisiko, zur Bildung von Plaques mit der Gefahr der Plaqueruptur und Gefäßverlegung.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Diagnosen:

· Koronarsklerose (1-, 2-, 3-Gefäßerkrankung, Hauptstammstenosen)

· chronische ischämische Herzerkrankung

 

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

 

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen während des Eingriffs:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

30-Tages-(perioperative) Ergebnisse:

 

Nachbehandlung:
    1. Akuter Myokardinfarkt mit Ventrikelseptumruptur

Definition/Ätiologie:

Fast alle Myokardinfarkte resultieren aus der stenosierenden oder okkludierenden koronaren Herzkrankheit. Wird eine kritische Schwelle der Einengung durch Plaques bzw. thrombotische Auflagerungen überschritten, so führt dies zu einer Schädigung des Herzmuskels, aus der im weiteren Verlauf ein irreversibler Zelluntergang resultiert. Lokalisation und Größe des Myokardinfarktes hängen von verschiedenen Faktoren ab:

  1. Lokalisation und Ausmaß der Koronarveränderungen
  2. Größe des vom betroffenen Gefäß versorgten Myokardareals
  3. Sauerstoffbedarf des schlecht perfundierten Myokards
  4. Vorhandensein von Kollateralen
  5. Vorhandensein (Ausmaß, Lokalisation) von Koronarspasmen
  6. Anwesenheit von Gewebsfaktoren, die den nekrotisierenden Prozeß modifizieren.

Grundsätzlich sind zwei wesentliche Infarkttypen zu unterscheiden:

 

Möglichkeiten der Diagnosestellung des Infarkt-VSD:

Diagnosen:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

relative Kontraindikation:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen während des Eingriffes:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
    1. Linksventrikuläres Aneurysma

Definition/Ätiologie:

Abschnitt der Ventrikelwand nach einem früher abgelaufenen Herzinfarkt und nach Vernarbungsphase, der sich während der Systole paradox (dyskinetisch) ausdehnt. Meist ist das vordere, anterolaterale bzw. apikale Wandsegment befallen. Aneurysmen, die aus dünnem Narbengewebe bzw. aus vernarbtem und vitalem Myokardgewebe bestehen, stellen in zweierlei Hinsicht einen funktionellen Nachteil für das Herz dar: 1. durch die paradoxe Ausdehnung und 2. durch den Kontraktilitätsverlust. Vorderwandaneurysmen entstehen oft durch einen Verschluß des Ramus interventricularis anterior. Bei der Hälfte der Aneurysmapatienten treten akut oder im Langzeitverlauf Zeichen einer Herzinsuffizienz, in 15 % der Fälle Arrhythmien auf. Darüberhinaus besteht die Möglichkeit der Thrombusbildung im Aneurysmasack.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Diagnosen:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen während des Eingriffes:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
  1. Leitlinien zur chirurgischen Therapie von Herzklappenerkrankungen
    1. Aortenklappe

Definition/Ätiologie der Aortenstenose:

Verengung des linksventrikulären Ausflusses im Bereich der Klappe: valvuläre Aortenstenose. (Hiervon sind abzugrenzen die supravalvuläre Aortenstenose oberhalb der Klappenebene sowie die subvalvuläre Aortenstenose, unterhalb der Klappenebene).

Die meisten Aortenklappenstenosen entstehen in Folge angeborener Asymmetrien durch degenerative Veränderungen oder als "senile" Aortensklerose in höherem Alter durch spontane Degeneration und Kalzifizierung. An zweiter Stelle stehen rheumatische Vitien, gefolgt von Endokarditis und kongenitalen Anomalien.

Definition/Ätiologie der Aorteninsuffizienz:

Reflux über die Aortenklappe kann als Folge von rheumatischem Fieber auftreten; ferner kommen als Ursachen in Betracht: bakterielle Endokarditis, Aortitis (z. B. bei Syphilis), Erweiterung der Aortenwurzel (z. B. bei Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom), Aortendissektion, kongenitale Anomalien sowie paravalvuläre Lecks nach vorangegangenem Aortenklappenersatz.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Diagnosen:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

In konventioneller Vorgehensweise oder in ausgewählten Fällen als minimalinvasiver Eingriff mit alternativen Zugängen und Anschlüssen der Herz-Lungen-Maschine

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen während des Eingriffs:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
    1. Mitralklappe

Definition/Ätiologie der Mitralklappenstenose:

Häufigste Ursache für eine Verengung der Mitralklappe ist das rheumatische Fieber; dieses kann durch Verschmelzung verschiedener Anteile des Klappenapparates zu Stenosen führen: (1.) Kommissuren, (2.) Segel, (3.) Sehnenfäden oder (4.) eine Kombination dieser Strukturen. Stenosen können auch durch Thromben, Tumoren (z.B. Myxome), Fibrose, Verkalkung oder Dysfunktion implantierter Ersatzklappen entstehen.

In seltenen Fällen ist die Mitralstenose eine Komplikation des systemischen Lupus erythematodes, der rheumatoiden Arthritis, der Mukopolysaccharidose oder eines Karzinoids.

 

Definition/Ätiologie der Mitralklappeninsuffizienz:

Abnormitäten von Mitralring, Mitralsegel, Sehnenfäden oder Papillarmuskeln können einen dichten Verschluß des Mitralostiums unmöglich machen und dadurch zu Insuffizienzen führen.

Häufigste Ursachen der akuten Mitralklappeninsuffizienz sind Papillarmuskelnekrosen nach Myokardinfarkt, Zerstörung von Segel bzw. Sehnenfäden bei Endokarditis sowie Sehnenfadenabriß traumatischer Genese.

Chronische Mitralklappeninsuffizienzen können folgende Ursachen haben:

  1. Degeneration (Verkalkung des Mitralklappenringes, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum)
  2. strukturelle Gewebsveränderung (Spontanabriß von Sehnenfäden, Papillarmuskeldysfunktion ischämischer Genese, Dilatation des Mitralringes bei Kardiomyopathie oder linksventrikulärem Aneurysma)
  3. Entzündung (rheumatische Herzerkrankung, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie)
  4. kongenitale Veränderungen des Mitralklappenapparates (Mitralklappenfenestrationen, "Fallschirm"-Mitralsegel, endokardiale Fibroelastosis).

Weiterhin kann eine Prothesendysfunktion zu einem Rückfluß aus dem linken Ventrikel in den Vorhof führen. Ursachen hierfür können sein: Dislokation der Prothesenscheibe, Fraktur des Klappenringes, paravalvuläres Leck, degenerative Veränderungen an Prothesentaschen, Klappenendokarditis.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Diagnosen:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

In konventioneller Vorgehensweise oder in ausgewählten Fällen als minimalinvasiver Eingriff mit alternativen Zugängen und Anschlüssen der Herz-Lungen-Maschine

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen während des Eingriffes:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
    1. Trikuspidalklappe

Definition/Ätiologie der Trikuspidalklappenstenose:

Eine Verengung der Trikuspidalklappe ist fast immer rheumatischer Genese. Allerdings tritt die rheumatische Trikuspidalstenose fast niemals isoliert auf, sondern geht meist mit einer Mitralklappenerkrankung einher. Die anatomischen Veränderungen bei Trikuspidalklappenstenose ähneln denen der Mitralklappe: Verschmelzung und/oder Verkürzung der Sehnenfäden sowie Verschmelzung der Segelränder.

Seltene Ursachen für Trikuspidalklappenstenosen sind das Karzinoid-Syndrom sowie angeborene Verengungen des Klappenapparates.

Definition/Ätiologie der Trikuspidalklappeninsuffizienz:

Die häufigste Ursache für eine Undichtigkeit der Trikuspidalklappe ist eine Dilatation des rechten Ventrikels sowie des Klappenringes. Besonders eine pulmonale Hypertonie kann bei primär normalem Klappenapparat zu einer Erweiterung des Klappenringes führen. Anatomische Veränderungen, die eine Insuffizienz nach sich ziehen können, sind neben rheumatischen Erkrankungen vor allem die infektiöse Endokarditis, die Ebstein-Anomalie, Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom), Trauma, Karzinoid oder Strahlenbehandlung.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Diagnosen:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

In konventioneller Vorgehensweise oder in ausgewählten Fällen als minimalinvasiver Eingriff mit alternativen Zugängen und Anschlüssen der Herz-Lungen-Maschine

 

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen während des Eingriffs:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
    1. Pulmonalklappe

( ® vgl. kongenitale Herzfehler, Abschnitt 3.1.1)

  1. Leitlinien zur chirurgischen Therapie von angeborenen Herzfehlern
    1. Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflußtraktes
      1. Pulmonalstenose

Defintion / Ätiologie

Eine isolierte Pulmonalstenose kommt in einer Häufigkeit von 8 – 10 % aller kardiovaskulären Fehlbildungen vor. Es wird zwischen der valvulären, supravalvulären und subvalvulären Form unterschieden.

Bei der häufigsten Form, der isolierten valvulären Stenose, sind die Pulmonalklappenkommissuren in unterschiedlicher Ausprägung miteinander verschmolzen, wodurch die Öffnungsflächer verkleinert ist; in etwa 20 % der Fälle ist die Pulmonalklappe bikuspid angelegt. Eine ausgeprägte rechtsventrikuläre Hypertrophie kann durch verdickte Muskelbündel zu einer zusätzlichen Einengung des subvalvulären Ausflußtraktes führen (Indfundibulumstenose).

Isolierte subvalvuläre Stenosen sind sehr selten und entstehen durch Hypertrophie septaler und parietaler Muskelbündel im Infundibulum.

Supravalvuläre Stenosen (oberhalb der Klappenebene) sind als isolierte Anomalie eine Seltenheit. Sie werden häufig bei anderen Fehlbildungen (Fallotsche Tetralogie, Pulmonalatresie) beobachtet.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

 

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

 

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Fallotsche Tetralogie (siehe 3.4.1)
      2. Double outlet right ventricle (siehe 3.4.2)
      3. Pulmonalatresie (siehe 3.4.3)
    1. Obstruktionen des linken Herzens
      1. Aortenstenose

Definition / Ätiologie:

Die valvuläre Aortenstenose entsteht durch Fehlbildung oder rudimentäre Anlage der Klappentaschen. Die Kommissuren können entweder verschmolzen sein oder fehlen. Etwa 75 % der Kinder mit valvulärer Aortentenose haben eine asymmetrische oder gar bikuspid angelegte Aortenklappen.

Bei der lokalisierten, subvalvulären Aortenstenose führt eine zirkuläre fibromuskuläre Membran unterhalb der Aortenklappe zur Einengung des linksventrikulären Ausflußtraktes. Die lokalisierte, membranöse Form ist bei der Geburt des Kindes noch nicht vorhanden, sondern entwickelt sich im Laufe der Kindheit.

Die supravalvuläre Aortenstenose ist die seltenste Form der linksventrikulären Ausflußtraktobstruktion und befindet sich in der Regel am Übergang zwischen Sinus Valsalvae und Aortenwand, d.h. in Höhe der Klappenkommissuren. Sie wird gehäuft beim Williams-Beuren-Syndrom (idiopathisches Hyperkalzämiesynsdrom mit Koboldgesicht, geistiger Retardierung und Minderwuchs) oder nach einer Rötelninfektion der Mutter gesehen.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen während des Eingriffs:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Aortenisthmusstenose

Definition / Ätiologie:

Die Häufigkeit der Aortenisthmusstenose beträgt 5 – 8 % aller kongenitalen Herz- und Gefäßmißbildungen. Männliche Kinder sind 4 mal häufiger betroffen als weibliche. Häufig ist die Aortenisthmusstenose kombiniert mit einer bikuspiden Aortenklappe oder einem Ductus arteriosus persistens.

Eine Stenose unmittelbar vor Einmündung des Ductus wird als präduktale oder infantile Aortenisthmusstenose bezeichnet und wird bereits im Säuglingsalter symptomatisch. Sie ist häufiger mit anderen Herzfehlern kombiniert. Die untere Körperhälfte wird überwiegend über den offenen Ductus arteriosus perfundiert, so daß die Symptomatik bei beginnendem Ductusverschluß einsetzt.

Demgegenüber ist die Aortenisthmusstenose bei älteren Kindern oft in Höhe der Einmündung des Ductus oder unmittelbar danach lokalisiert und wird dann als postduktale oder adulte Form bezeichnet. Klassischerweise tritt eine arterielle Hypertension im Bereich der oberen Körperhälfte sowie eine Druckreduzierung im Bereich der unteren Körperhälfte auf.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Arterielle Gefäßringe und pulmonale Gefäßschlingen

Definition / Ätiologie

Arterielle Gefäßringe:

Gefäßanomalien, die aus einer embryonalen Fehlentwicklung des Aortenbogens resultieren, führen zu einer Kompression der eingeschlossenen Trachea und / oder des Ösophagus. Hierbei sind zu erwähnen:

Pulmonale Gefäßschlinge:

Die linke Pulmonalarterie entspringt aus der rechten und verläuft retrotracheal zur linken Seite, wobei in seltenen Fällen der Tracheobronchialbaum direkt komprimiert wird. Häufiger jedoch ist eine begleitende Trachealhypoplasie mit Ringknorpelausbildung vorhanden.

Möglichkeiten der Diagnosestellung

Chirurgische Therapiemöglichkeiten

Indikationen

Relative Kontraindikationen

Maßnahmen nach dem Eingriff

Ergebnisse

Nachbehandlung
      1. Unterbrochener Aortenbogen

Definition / Ätiologie

Eine mangelnde Fusion der drei Aortensegmente führt zum Bild des unterbrochenen Aortenbogens (Inzidenz: etwa 1,5 % aller angeborenen Herz- und Gefäßmißbildungen). Die untere Körperhälfte wird über den offenen Ductus arteriosus perfundiert. In Abhängigkeit der Lokalisation dieser Unterbrechung werden drei Typen (nach Celoria und Patton) unterschieden:

Typ

Lokalisation der Unterbrechung

relat. Häufigkeit

A

Aortenisthmus

25 %

B

Zwischen linker Arteria carotis und linker Arteria subclavia

70 %

C

Zwischen Abgang des Truncus brachiocephalicus und linker Arteria carotis

4 %

Es besteht ein großer Links-Rechts – Shunt mit Systemdruck im kleinen Kreislauf und Perfusion der unteren Körperhälfte über den Ductus.

Bei einsetzendem Verschluß des Ductus arteriosus resultiert eine Minderperfusion der unteren Körperhälfte (einschließlich Rückenmark, Niere, Leber, Intestinum). Bei hoher Widerstandsbelastung kommt es zu einer Einschränkung der kardialen Pumpfunktion.

Möglichkeiten der Diagnosestellung

Chirurgische Therapiemöglichkeiten

Indikationen

Relative Kontraindikationen

Maßnahmen vor dem Eingriff

Offenhalten des Ductus arteriosus mittels Prostaglandin E.

Maßnahmen nach dem Eingriff

Ergebnisse

Nachbehandlung

 

 

 

      1. hypoplastisches Linksherzsyndrom, Mitralatresie

Definition / Ätiologie:

Aorten- und Mitralklappe sowie linker Ventrikel erscheinen hochgradig hypo- bis aplastisch. Ferner ist die Aorta ascendens hypoplastisch, so daß die Körper- und Koronarperfusion in der Regel vom offenen Ductus arteriosus abhängt.

Von wesentlicher Bedeutung sind zusätzliche, begleitende Fehlbildungen, wie z.B. partielle oder totale Lungenvenenfehlmündungen mit oder ohne Lungenvenenstenosen

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten

(Eine anatomische Korrektur dieser Fehlbildung ist nicht möglich, so daß nur palliative und funktionell korrigierende chirurgische Verfahren zur Verfügung stehen.)

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Perioperative
Letalität

Fünfjahres-
überlebensrate

Norwood – Operation

30 – 40 %

< 50 %

Fontan-Operation

» 20 %

70 – 80 %

Herztransplantation

10 –20 %

» 75 %

Nachbehandlung:
    1. Kongenitale Herz- und Gefäßfehler mit Links-Rechts-Shunt
      1. Vorhofseptumdefekt

Definition / Ätiologie:

Beim Vorhofseptumdefekt handelt es sich um einen Substanzdefekt auf Vorhofebene, der mit einem Links-Rechts-Shunt einhergeht. Drei Typen sind hierbei zu unterscheiden:

1.

Primum-Typ:

Defekt direkt oberhalb der AV-Klappenenbene

2.

Sekundum-.Typ:

Defekt im zentralen Anteil des Vorhofseptums im Bereich der Fossa ovalis

3.

Sinus-venosus-Defekt:

Defekt unterhalb der Einmündung von oberer Hohlvene (häufig einhergehend mit partieller rechtsseitiger Lungenvenenfehlmündung)
  1. Der Ostium primum – Defekt (ASD I) gehört in den Fehlbildungskomplex der Endokardkissendefekte.
  2. Der Ostium secundum – Defekt (ASD II) ist mit 80 % die häufigste Fehlbildung dieser Art. Als persistierendes Foramen ovale kommt dieser Defekt bei etwa 30 % aller Menschen vor und hat keinen Krankheitswert.
  3. Der Sinus venosus Defekt ist in der Regel im oberen, in seltenen Fällen auch im unteren Anteil des Vorhofseptums, unmittelbar an der Einmündung der jeweiligen Hohlvene lokalisiert. Hierbei findet sich gehäuft eine Fehleinmündung der rechten oberen Lungenvene meistens in die Vena cava superior.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Relative / absolute Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Ventrikelseptumdefekt

Definition / Ätiologie:

Der isolierte VSD ist mit 20 – 25 % aller angeborenen Herz-Gefäß-Mißbildungen die häufigste Herzfehlbildung überhaupt. Hierbei werden vier Typen unterschieden.

  1. Perimembranöser Defekt: Verbindungen im Bereich des membranösen Ventrikelseptums, die an das septale Segel der Trikuspidalklappe und / oder der Aortenklappe angrenzen
  2. Muskulärer Defekt: einzeln oder multipel (sog. "Swiss-cheese-Defekt") vorkommende Defekt, die rein muskulär begrenzt sind (mittventrikulär / apikal gelegen)
  3. Sog. "Doubly committed VSD": Kommunikation im Bereich des Konusseptums unterhalb der Aorten- und der Pulmonalklappe
  4. AV-Kanaltyp (sog. "Inlet-Typ"): Verbindung im Bereich des Einlaßseptums des rechten Ventrikels

Bei etwa 50 % der Patienten ist der VSD in Kombination mit weiteren angeborenen Herzgefäßfehlern anzutreffen.

Im Verlauf des ersten Lebensjahres erfolgt häufig eine Verkleinerung des Defektes, die bis zum Spontanverschluß führen kann. Bei großem Ventrikelseptumdefekt besteht die Gefahr einer fixierten pulmonalen Hypertension.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Definition / Ätiologie:

Das atrioventrikuläre Septum fehlt teilweise oder vollständig; die atrioventrikulären Klappen weisen variable Fehlbildungen auf. Diese Erkrankung macht etwa 4 % aller angeborenen Herzfehler aus und geht in etwa 70 % der Fälle mit einem sog. "Down-Syndrom" einher. Entsprechend der Morphologie der Atrioventrikular-Klappe werden unterschieden:

  1. Beim inkompletten (partiellen) atrioventrikulären Septumdefekt finden sich ein ASD I, zwei AV-Klappenringe sowie ein funktionell intaktes Ventrikelseptum. Die Segel sind am Oberrand des Ventrikelseptums fixiert. Es besteht fast immer eine sog. Spaltbildung des linken medialen AV-Klappensegels.
  2. Demgegemüber liegt beim kompletten atrioventrikulären Septumdefekt in der Regel eine gemeinsame AV-Klappe und ein großer VSD vor; eine gemeinsame Fixierung der Segel am Septum fehlt. (Dies geht häufig einher mit einem großen Links-Rechts-Shunt, gelegentlich auch schwerer AV-Klappeninsuffizienz, pulmonaler Hypertension und Herzinsuffizienz.)
  3. Sind beide AV-Klappen beeinträchtigt, ohne daß eine subvalvulär – interventrikuläre Kommunikation besteht, so spricht man von einem AVSD vom intermediären Typ.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Persistierender Ductus arteriosus Botalli

Definition / Ätiologie:

Die fetale Gefäßverbindung zwischen Arteria pulmonalis und Aorta descendens persistiert über die ersten drei Lebensmonate hinaus. Spontanverschlüsse sind auch zu einem späteren Zeitpunkt noch möglich. Großkalibrige Ductus können aufgrund des großen Links-Rechts-Shunts zu pulmonaler Widerstandserhöhung und Herzinsuffizienz führen. Isoliert tritt diese Fehlbildung bei 12 % aller angeborenen Herz- und Gefäßmißbildungen auf. Bei Frühgeburten liegt die Inzidenz deutlich höher (75 % aller in der 28. – 30 .SSW geborenen Kinder).

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Truncus arteriosus

Definition / Ätiologie:

Wegen ausbleibender Septierung des Truncus arteriosus in der Embryonalzeit entspringt nur ein großes Gefäß den Septumdefekt überleitend aus der Basis des Herzens. Von diesem Gefäß wird die Perfusion von Pulmonalarterie, Aorta und Koronarien gewährleistet. Es besteht die intrakardiale Situation einer Fallot – Tetralogie. Der VSD liegt unmittelbar unterhalb der Truncusklappe, die in etwa 50 % der Fälle insuffizient ist. Entsprechend des Abganges der Pulmonalarterien erfolgt die Klassifikation in die Typen I – IV nach Collet und Edwards bzw. A1 – A4 nach Van Praagh:

I. / A1 Ein kurzer Pulmonalstamm entspringt links dorsolateral und teilt sich in zwei Pulmonalarterien auf (50 – 60 %)

II. / A2 Zwei getrennte Pulmonalarterien entspringen nahe beieinanderliegend aus dem Truncus arteriosus.

III. / A2 Zwei getrennte Pulmonalarterien entspringen weit voneinander getrennt lateral aus dem Truncus arteriosus.

A3 Aus dem Truncus oberhalb der Sinus Valsalvae entspringt nur ein Pulmonalarterienhauptast und versorgt eine Lunge, wohingegen die Lunge der anderen Seite über aortopulmonale Anastomosen oder über eine vom Aortenbogen oder von der deszendierenden Aorta fehlabgehenden Pulmonalarterie perfundiert wird.

A4 Bei gemeinsamer Truncusklappe gehen bilateral zwei Pulmonalisäste aus dem Truncus ab. Die Aorta ascendens, welche rechts anterior aus dem Truncus entspringt, ist schmal und hypoplastisch und weist im weiteren Verlauf eine präduktale Hypoplasie, eine Aortenisthmusstensoe oder –atresie auf.

IV. Bei fehlenden Pulmonalarterien wird die Lunge über Bronchialarterien oder aorto-pulmonale Kollateralen aus der deszendierenden Aorta versorgt. (Kein Truncus arteriosus im eigentlichen Sinne, sondern eine Pulmonalatresie mit multifokaler Lungenperfusion.)

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Univentrikuläre atrioventrikuläre Konnektion (Double Inlet Ventricle, DILV)

Definition / Ätiologie:

Bei univentrikulärer AV-Konnektion liegt funktionell ein singulärer Ventrikel vor. Morphologie und Formen der univentrikulären AV-Konnektion sind sehr unterschiedlich. Von wesentlicher Bedeutung sind zusätzliche, begleitende Fehlbildungen, wie z.B. Pulmonalstenose / -atresie, Subaortenstenose, Aortenisthmusstenose, Isomerie-Komplex.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

(Eine anatomische Korrektur dieser Fehlbildung ist nicht möglich, so daß nur palliative und funktionell korrigierende chirurgische Verfahren zur Verfügung stehen.)

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
    1. Kongenitale Herzfehler mit primärer Zyanose
      1. Fallotsche Tetralogie

Definition / Ätiologie:

Die Fallotsche Tetralogie stellt ein zyanotisches Herzvitium dar, welches eine Fehlverlagerung des Konusseptums nach anterior aufweist:
- hochgradige Pulmonalstenose (valvulär oder subvalvulär) bzw.
Pulmonalagenesie bzw.
Pulmonalatresie
- Hypertrophie des rechten Ventrikels
- subaortaler Ventrikelseptumdefekt
- über dem Ventrikelseptumdefekt reitende, dextroponierte Aorta

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Definition / Ätiologie:

Aorta und Pulmonalarterie entspringen aus dem rechten Ventrikel, wobei ein Gefäß vollständig und das andere zu mehr als 50 % dem rechten Ventrikel zugeordnet werden muß. Die Lagebeziehung der Gefäße ist hierbei variabel und wird dementsprechend als Normalstellung, D-Malposition oder L-Malposition bezeichnet. Beim typischen DORV ist die aorto-mitrale Kontinuität aufgehoben. Der obligate Ventrikelseptumdefekt kann subarteriell, muskulär oder im Einlaßseptum lokalisiert sein. Häufig assoziiert sind eine Pulmonalstenose (valvulär, subvalvulär), eine Aortenstenose (valvulär, Aortenisthmus) sowie ein Vorhofseptumdefekt. Eine generalisierte Zyanose ist klassischerweise bei hochgradiger Pulmonalstenose (Fallot-Morphologie). Bei subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt mit TGA – Stellung der Großen Arterien und "side by side" – Stellung liegt der klassische Taussig-Bing-Komplex vor.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Pulmonalatresie

Definition / Ätiologie:

A) Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt:

Zyanotisches Herzvitium, das als extreme Variante der Fallot’schen Tetralogie anzusehen ist (subaortaler VSD, überreitende Aorta, Atresie der Pulmonalklappe). Zusätzlich sind darüberhinaus eine Atresie des Pulmonalarterienstamms und / oder eine Atresie der zentralen Pulmonalarterien zu beobachten. Die Lungenperfusion erfolgt retrograd über die Aorta durch einen persistierenden Ductus arteriosus oder über systemisch-pulmonale Kollateralen, sog. major aortopulmonary collateral arteries = MAPCAS.

B) Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum:

Kongenitale Atresie der Pulmonalklappe ohne einen begleitenden Ventrikelseptumdefekt. Morphologie und Größe von Trikuspidalklappe und rechtem Ventrikel sind variabel. Bei einem hypoplastischen, hypertensiven rechten Ventrikel finden sich häufig Anomalien der Koronararterien (Fisteln, Stenosen, Myokardsinusoide). Die Lungenperfusion wird meist über einen persistierend - offenen Ductus arteriosus aufrechterhalten.

 

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

 

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:

Behandlung möglicher Komplikationen nach Fontan-OP (z.B. Pleuraerguß, Aszites, Eiweißverlustenteropathie, intrapulmonale Fisteln, Dysfunktion des Systemventrikels, AV - Klappeninsuffizienz, Thrombembolien)

 

 

 

      1. Transposition der Großen Arterien (TGA)

Definition / Ätiologie:

Bei diesem zyanotischen Herzvitium entspringt die Aorta fälschlicherweise aus einem anatomisch rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem anatomisch linken Ventrikel (ventrikulo-arterielle Diskordanz). Bei Normallage der Ventrikel zueinander handelt es sich um eine d-TGA. Als häufige Begleitfehlbildungen sind zu nennen der Ventrikelseptumdefekt, die Obstruktion der linksventrikulären Ausflußbahn sowie die Aortenisthmusstenose. 8 % aller Kinder mit angeborenen Herz- und Gefäßmißbildungen leiden an einer solchen Transposition.

Morphologisch sind hierbei drei Gruppen zu unterscheiden:

  1. d-TGA mit intaktem Ventrikelspetum (50 %) = d-TGA simplex
  2. d-TGA mit VSD (25 %)
  3. d-TGA mit Pulmonalstenose mit / ohne VSD (25 %)

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:
      1. Totale Lungenvenenfehlmündung

Definition / Ätiologie:

Keine der Lungenvenen mündet in den linken Vorhof, sondern drainieren in systemvenöse Kreislaufabschnitte oder in den rechten Vorhof. Daher sind Stauungszeichen und Zyanose typisch für dieses Krankheitsbild. Entsprechend der topographischen Beziehung zwischen dem Pulmonalvenensinus einerseits und den Systemvenen bzw. dem rechten Vorhof andererseits werden vier Typen der totalen Lungenvenenfehlmündung unterschieden:

  1. Suprakardialer Typ (mit linksseitiger Vertikalvene): 40 – 50 %
  2. Kardialer Typ: 30 %
  3. Infrakardialer Typ: 13 % (häufig infradiaphragmale Mündung in das Vena portae – System)
  4. Gemischter Typ: 7 %

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Indikationen:

Relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse:

Nachbehandlung:

 

    1. Erkrankungen des Koronararteriellen Systems
      1. Bland White Garland Syndrom (BWG)

Definition / Ätiologie:

Beim Bland White Garland - Syndrom entspringen die Koronargefäße aus der Arteria pulmonalis. Bei jedem Säugling mit eingeschränkter LV-Funktion und / oder Mitralklappeninsuffizienz unklarer Ursache sollte an ein solches BWG - Syndrom gedacht werden (wichtige DD zu einer DCM). Klinische Symptome manifestieren sich typischerweise in den ersten Lebenstagen nach einer unauffälligen Neugeborenenperiode. Dies beruht auf einem Links-Rechts – Shunt, der erst nach Absinken des Pulmonalisdruckes nach der Neugeborenenperiode mit "steal" – Phänomen über die linke Koronararterie auftritt.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Chirurgische Therapiemöglichkeiten:

 

  1. Leitlinien zur chirurgischen Therapie des Aortenaneurysmas bzw. der Aortendissektion

Definition/Ätiologie:

(Chronische) Aortenaneurysmen sind Erweiterungen der Aorta, bei deren Entstehung vor allem arterieller Hypertonus, Texturveränderungen der Gefäßwand (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos – Syndrom, Morgagni-Turner-Albright-Syndrom), das Vorliegen einer bikuspiden Aortenklappe oder einer Isthmusstenose sowie altersbedingte Degeneration und traumatische Einflüsse bedeutend sind.

Reißt die Gefäßinnenwand (Tunica media und Tunica intima) ein, so resultiert eine (akute Aortendissektion mit der Ausbildung eines falschen Gefäßlumens. Hierbei besteht die Gefahr einer Gefäßruptur nach außen sowie einer Verlegung von Gefäßabgängen nach innen. Solche Dissektionen (geschätzte Gesamtinzidenz: 0,32 0/00) sind meist in der Aorta ascendens lokalisiert (68 %), seltener im Arcus aortae (10 %) oder in Aorta descendens (20 %) bzw. Aorta abdominalis (2 %). Hierbei ist die akute (bis 14 Tage nach dem Ereignis) von der chronischen (mehr als 14 Tage nach dem Ereignis) Dissektion zu unterscheiden.
Die traumatische Aortentranssektion ist eine Dehiszenz aller oder einzelner Aortenwandschichten, die auf ein Thoraxtrauma zurückzuführen ist.

Möglichkeiten der Diagnosestellung:

Diagnosen:

Neben anderen Nomenklaturen erfolgt die Einteilung der Aortendissektion nach De Bakey entsprechend Ausdehnung und Lokalisation:

Die Einteilung nach Stanford umfaßt demgegenüber nur zwei Typen:

chirurgische Therapiemöglichkeiten:

Ziel einer chirurgischen Therapie ist die Verhinderung der Ruptur, eine Wiederherstellung der Perfusion ischämischer Regionen sowie die Korrektur einer Aorteninsuffizienz.

a) Aorten rekonstruierende Maßnahmen:

b) Ersatz der Aorta unter Verwendung:

Indikationen:

relative Kontraindikationen:

Maßnahmen vor dem Eingriff:

Maßnahmen während des Eingriffs:

Maßnahmen nach dem Eingriff:

Ergebnisse: